Incontinencia pigmentaria asociado a fisura palatina. Reporte de un caso y revisión de la literatura

Abstract

Introducción

La incontinencia pigmentaria (IP2, Sindrome de Block-Sulzberger) es un raro caso de genodermatosis de herencia ligado a X dominante, afectando en su mayoría a mujeres. Consiste en una serie de manifestaciones de la piel, desordenes dentarios, oculares, neurológicos, y otros.

Paciente y método

Paciente género femenino de 1 año 2 meses que al nacer se observan lesiones vesiculosas en extremidades inferiores, zona glútea y axilas que se rompen quedando lesiones eritematosas y descamativas Destacaba además zona de alopecia en vértex y paladar fisurado.

Resultado

Visto por genetista clínicamente se confirma el cuadro de herencia ligada a X dominante, ya que la madre presentó las mismas lesiones al nacimiento. Además es derivada al servicio máxilofacial para tratar su paladar fisurado.

Conclusiones

Alteraciones cutáneas que se presenten al nacimiento pueden anteceder a otras en el área estomatológica, estando así preparados  para etapas de prevención y tratamiento.