Desarrollo orofacial y manifestaciones craneofaciales del síndrome de Silver-Russell: presentación de caso
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Resumen
Introducción: el Síndrome de Silver-Russell es una enfermedad heterogénea en sus manifestaciones clínicas y genéticas, donde se observa restricción de crecimiento pre-natal y pos-natal, macrocefalia relativa, asimetría corporal y algunas características faciales típicas que principalmente incluyen rostro pequeño y triangular, boca grande y comisuras invertidas, frente aumentada, perímetro cefálico normal y micrognatismo. Objetivo: detallar los hallazgos craneofaciales a través de una presentación del caso de una paciente con el síndrome referido, atendida por el Centrinho de las Obras Sociales Irmã Dulce, en Salvador, Bahia, Brasil, con el propósito de orientar al odontólogo en relación al diagnóstico y posibles conductas terapéuticas. Presentación del caso: paciente femenino de ocho años de edad, diagnosticada con el síndrome de Silver-Russell, con bajo peso al nacer y dificultad para ganar peso desde la infancia. Se manifestó con características faciales clásicas del síndrome (rostro triangular, micrognatia, región frontal prominente, comisuras labiales invertidas), además, la presencia de hendidura palatina, un hallazgo poco común en el síndrome. La paciente se encontraba programada para intervención quirúrgica para rehabilitación de la hendidura en el paladar (posterior al aumento de peso estipulado) y acompañamiento orto-quirúrgico complementario. Conclusiones: en la literatura científica odontológica, hay escasos trabajos que aborden el tema. Enfatizamos la necesidad de un acompañamiento precoz de estos pacientes a fin de identificar, prevenir y corregir las manifestaciones ocasionadas por el síndrome.
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